Porfīrija - mūsdienu cilvēces slimība

Veselība

Porfīrija ir īpaša slimībakāda veida aknu patoloģija ģenētiskajā līmenī, kurā novēro absolūti nepareizu hemoglobīna sintēzi. Tiek uzskatīts, ka hemoglobīna biosintēzē ir astoņi secīgi, tā sauktie fermentatīvie soļi. Jebkurš pārkāpums kādā no tiem jau var novest pie tādas problēmas kā porfīrija rašanās. Slimība, kā likums, attīsta ātras likmes. Šajā rakstā mēs pēc iespējas detalizētāk aprakstīsim, kā šī slimība ir, un kādas ir mūsdienu ārstēšanas metodes.

Porfīrija ir mūsdienu cilvēces slimība. Kāds ir slimības attīstības mehānisms?

porfīrijas slimība
Sākumā hemoglobīna bez proteīna daļa (citādi- gem) pārvēršas par toksisku vielu, kas, savukārt, korodē visus pieejamos subkutānos audus. Tātad, āda pamazām iegūst brūni nokrāsu, beidzot kļūst plānāka, un no tiešas iedarbības saules staru triecieniem. Tāpēc pacienti ar šo slimību var konstatēt daudzus čūlas un rētas. Tā pakāpeniski attīstās porfīrija. Slimība, mēs atzīmējam, ja nav savlaicīgas ārstēšanas, kā likums, uztver visas jaunās ādas daļas.

Cēloņi

Pakāpeniska biosintēzes pārkāpšanaHems, par kuru tika runāts iepriekš, noved pie pārmērīga porfirīnu, kā arī to tā saukto prekursoru uzkrāšanās (piemēram, porfobilinogēns un aminolevulīnskābe). Tas ir tā pēdējais pārpalikums, kuram ir vislielākā toksiskā iedarbība uz pašu ķermeni, un rezultātā tas jau rada klīniskos simptomus. Šo traucējumu cēlonis ir tāda gēna mutācija, kas ir atbildīga par noteiktu fermentu aktivitāti, kas piedalās hema daudzpakāpju sintēzē. Šobrīd zinātnieki ir iesaistīti detalizētākajos pētījumos par visiem šiem procesiem un slimībām, piemēram, porfīriju.

Slimība: simptomi
porfīrijas slimības simptomi

  • Centrālās nervu sistēmas sabrukums.
  • Pisuāra nokrāsa no pūtītes.
  • Daudzi čūlas un rētas uz ķermeņa.
  • Sāpes un diskomforts vēderā.
  • Asinsspiediena paaugstināšanās.

Kāda būtu ārstēšana?

Diemžēl šobrīd nav speciālistuvar piedāvāt efektīvas šīs slimības patoģenētiskās terapijas metodes. Dažos gadījumos (piemēram, eritropoētiskā uroporfija) ārstēšana var būt efektīva. Intermitējoša porfīrija (akūta slimība) kategoriski neļauj izmantot analgin un trankvilizatorus, jo tie izraisa visu simptomu saasināšanos. Sāpoša sindroma klātbūtne ar tādu slimību kā porfīrija parasti nosaka spēcīgākos narkotiskos līdzekļus.

porfīrijas attēls
Secinājums

Porfīrijas slimība (1. attēlā redzama viena notās izpausmes), diemžēl, tiek diagnosticētas biežāk. Noslēgumā jāatzīmē, ka šodien šāda veida sāpes joprojām ir slikti izprastas. Zinātnieki no visas pasaules turpina pētīt galvenos sākuma cēloņus, primārās klīniskās pazīmes, kā arī metodes, kā apkarot šādu nepatīkamu problēmu. Esi vesels!